Kung ang pag-unlad ng pangsanggol ay hindi magkamali, ang sanggol ay may mga anomalya sa istraktura ng mga panloob na organo. Ang isa sa mga mutasyon ay ang Hirschsprung syndrome (megacolon o aganglion). Ang sakit na ito ay nangyayari sa isa sa 5000 mga bata, karamihan lalaki.
Ang sakit na Hirschsprung - ano ito?
Ang bituka na liksi at pana-panahong pagpapalabas ng mga feces ay kinokontrol ng mga espesyal na cell ng nerbiyo. Ang congenital megacolon ay nailalarawan sa pamamagitan ng kanilang kakulangan o kakulangan, dahil kung saan ang evacuation ng feces ay makabuluhang naharang. Bilang isang resulta, ang isang malaking halaga ng feces accumulates sa malaking bituka. Ito ay humahantong sa isang extension at lengthening ng organ.
Ang sakit na Hirschsprung sa mga bata - mga sintomas
Ang klinikal na larawan ay lubos na nakasalalay sa localization at ang antas ng innervation ng bituka. Ang sakit na Hirschsprung sa mga sanggol ay ipinakita sa anyo ng mga sumusunod na sintomas:
- kawalan ng orihinal na feces (meconium);
- markang gassing;
- utak ;
- pagsusuka, kung minsan ay apdo;
- matagal na tibi ;
- pagbabago sa hugis ng tiyan;
- inverted o mababa nakaposisyon umbilicus;
- bihirang diarrhea.
Ang sakit na Hirschsprung sa mga mas lumang mga bata ay sinamahan ng mga karagdagang sintomas:
- imposible ng paggalaw ng bituka nang walang labo;
- sakit ng tiyan;
- pagkalasing ng katawan;
- mahuli sa pisikal na pag-unlad;
- bahagyang heterochromy;
- pagkakaroon ng matitigas na feces ("bituka bato");
- anemia ;
- pagpapapangit ng dibdib;
- hypotrophy;
- enterocolitis;
- Pagpapalawak ng malaking bituka;
- pagkamalikhain upang bumuo ng brongkitis at pulmonya;
- pagsusuka at pagtatae pagkatapos ng matagal na tibi.
Sakit Hirschsprung sa mga bata - diyagnosis
Upang kumpirmahin ang mga suspicion ng inilarawan na patolohiya, ang doktor ay unang nagsisiyasat sa isang maliit na pasyente. Ang sakit na Hirschsprung sa mga bagong silang na sanggol ay maaaring naunang inihayag kahit palpation, pakiramdam ang tiyan sa lugar ng malaking bituka. Ang isang mahalagang papel ay nilalaro ng pagtatanong ng mga magulang ng bata. Kung ang pamilya ay may mga kaso ng anomalya na pinag-uusapan, ang posibilidad ng paglitaw nito sa sanggol ay malaki ang nadagdagan (namamana na kadahilanan).
Rectal na pagsusuri ng isang bata na may sakit na Hirschsprung
Ang pangunahing pamamaraan ng diagnostic para sa sakit na ito ay ang visual at daliri na pagsusuri ng rectum (sigmoidoscopy). Ang sakit ng Hirschsprung ay sinamahan ng isang mataas na tono ng spinkter kasama ang walang laman na puwang sa harap ng pambungad na anal, kahit na ang pag-alis ay hindi naganap sa loob ng ilang araw. Para sa karagdagang impormasyon, itinalaga ang pananaliksik sa hardware. Sakit Hirschsprung - Diagnosis:
- Irrigoscopy na may pagpapakilala ng barium na halo;
- colonoscopy;
- anorectal manometry;
- biopsy na may kasunod na histological analysis.
Hirschsprung disease - X-ray
Ang isang sapilitang uri ng pagsusuri sa pagsusuri ng sakit na inilarawan ay ang pagganap ng isang survey. Tinutulungan ng radyograpya ang eksaktong kung saan ang megacolon (Hirschsprung's disease) ay naisalokal, upang malaman ang antas ng kalubhaan ng patolohiya. Upang masuri ang kalidad ng panlunas sa bituka, inirerekumenda na ipakilala ang medium ng kaibahan at karagdagang ultratunog.
Paggamot ng sakit na Hirschsprung sa mga bata
Ang tanging epektibong paraan upang matrato ang iniharap na anomalya ay ang interbensyon sa kirurhiko. Ang konserbatibong diskarte ay kinakailangan lamang sa bisperas ng operasyon. Nakakatulong ito upang mapawi at mapawi ang sakit na Hirschsprung - ang paggamot ay kinabibilangan ng pag-aalis ng mga sintomas ng patolohiya, pag-normalize ng pagpapalabas ng fecal matter at pagpapanumbalik ng bituka na likha. Pagkatapos ng surgical therapy, mahalagang tiyakin ang bata sa tamang pag-aalaga at sundin ang pagsunod sa isang espesyal na diyeta.
Ang sakit na Hirschsprung sa mga bata - mga rekomendasyong klinikal
Kapag ang diagnosis ay nakumpirma na at inatasan ng doktor ang petsa ng operasyon, kinakailangan upang maghanda para sa pamamaraan. Ang mga bata sa Megacolon ay nagsasangkot sa mga sumusunod na mga hakbang sa paggamot:
- Pag-alis ng bituka sagabal. Regular na naka-install na siphon enemas sa pagpapakilala ng isang mainit na solusyon ng sosa klorido konsentrasyon ng 0.9%.
- Pagpapanumbalik ng bituka microflora. Ang bata ay dapat gumamit ng mga gamot na nagpapasigla sa mahahalagang aktibidad ng mga kapaki-pakinabang na bakterya ( probiotics ).
- Suportahan ang kaligtasan sa sakit. Ang bata ay inireseta bitamina - E, C, B6, B12.
- Pinabuting withdrawal ng tae. Upang gawing normal ang pag-alis ng laman ang mga bituka ay tumutulong sa paggamot ng tiyan at himnastiko.
- Pag-iwas sa tibi. Pigilan ang pagwawalang-kilos ng feces na may diyeta na mayaman sa hibla kahanay sa paggamit ng malinis na tubig.
- Pagpapanumbalik ng mga proseso ng metabolic. May matinding karamdaman sa pagkain, mga intravenous electrolyte solution, inirerekomenda ang mga asukal at protina sa paghahanda.
Surgery para sa Hirschsprung disease
Mayroong ilang mga opsyon para sa kirurhiko interbensyon upang maalis ang sakit na pinag-uusapan. Ang lahat ng mga ito ay binubuo sa pagbubukod ng mga nasira na mga site ng isang tuwid na linya at ang sigmoid bituka at pagpapalagay sa pagitan ng malusog na tisyu ng anastomosis. Sa pagkabata, ang operasyon ng Duhamel ay pangunahin sa sakit na Hirschsprung, ngunit may iba pang mga uri ng epektibo at ligtas na mga pamamaraan:
- Rectosigmoidectomy ayon sa Svenson-Hyatt-Isakov;
- isang malalim na colorectal anterior anastomosis ayon kay Rebe;
- Operation Soave.
Ang mga nakalistang pamamaraan ay tinatayang magkapareho sa mga tuntunin ng pagiging epektibo, kaya ang pagpili ng uri ng operasyong pang-operasyon ay ginagawa ng isang espesyalista. Pagtatalaga ng isang radikal na pagmamanipula, ang doktor ay ginagabayan ng edad at kondisyon ng maliit na pasyente, tinatasa kung gaano kabilis ang sakit ng Hirschsprung. Mahalaga para sa mga magulang na makahanap ng isang karanasan na siruhano, ang lahat ng mga operasyon na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang komplikadong pamamaraan ng pagpapatupad.
Sakit Hirschsprung - diyeta
Upang mapawi ang mga sintomas ng pathology na inilarawan, inirerekomenda ang isang espesyal na pampalasing diyeta. Ang nutrisyon para sa sakit na Hirschsprung ay nagsasangkot sa paggamit ng mga produkto na lumalambot sa dumi ng tao at pasiglahin ang bituka na liksi:
- isang decoction ng bran o dill (para sa mga sanggol);
- pinatuyong mga aprikot, prun, lalo na mga compotes sa kanilang batayan;
- kalabasa;
- bakwit, oats, lugaw ng trigo;
- isang araw kefir;
- beets;
- mga pipino;
- yoghurt;
- vegetarian soup;
- steam cutlets at soufflé mula sa low-fat diet meat;
- mga langis ng halaman;
- sariwang berries, prutas at gulay.
Mula sa diyeta, dapat naming ibukod ang lahat ng bagay na nagpapalakas at nagpapalaki sa mga proseso ng pagbuburo sa bituka:
- peras;
- kanin, semolina sinigang;
- sariwang puting tinapay at rye;
- pinausukang mga produkto;
- tinapay at pastry;
- kakaw at tsokolate;
- buto;
- repolyo;
- mataba karne;
- mga rich broths at soup;
- patatas (sa limitadong dami);
- pasta;
- seresa;
- Mga sweets na may oil creams;
- beans;
- buong gatas.
Ang sakit na Hirschsprung sa mga bata - mga kahihinatnan
Kung hindi tama at napapanahong therapy, ang anomalya ay isinasaalang-alang ay maaaring wakasan nang masama, lalo na kung ito ay masuri sa isang bagong panganak. Sa 80% ng mga naturang kaso, ang sakit na Harald Hirschsprung ay humahantong sa pagkamatay ng sanggol. Kapag ang pagtitistis ay ginanap sa oras at nang husto, ang mga hula ay lubhang pinabuting, ang tungkol sa 90% ng mga maliliit na pasyente ay bumalik sa mga kasiya-siyang rate.
Iba pang mga karaniwang komplikasyon ng sakit na Hirschsprung:
- talamak enterocolitis;
- anemia;
- bituka sagabal ;
- malubhang pagkalasing;
- peritonitis;
- lagnat;
- bituka pagdurugo;
- fistula;
- stenosis;
- fecal incontinence.